什么是丑角魚(yú)鱗��？丑角樣魚(yú)鱗病是常染色體隱性遺傳性魚(yú)鱗病的一種嚴(yán)重亞型。常具有顯著的臨床表現(xiàn)，大多數(shù)患兒死產(chǎn)或于產(chǎn)后早期死亡。近來(lái)，丑角樣魚(yú)鱗病遺傳學(xué)發(fā)病機(jī)制的研究取得很大進(jìn)展，發(fā)現(xiàn)了導(dǎo)致丑角樣魚(yú)鱗病發(fā)病的致病基因及其相關(guān)分子。

    丑角魚(yú)鱗病的臨床特點(diǎn)有哪些？丑角魚(yú)鱗病的臨床特點(diǎn)一般為：

　　a 是非大皰類先天性魚(yú)鱗病中的最嚴(yán)重型，

　　b 皮膚于胚胎發(fā)育時(shí)即受累，

　　c 胎兒全身覆蓋很厚的角質(zhì)性甲狀斑塊，

　　d 雙耳缺如或發(fā)育不全，有顯著唇外翻及瞼外翻，丑角面容，

　　e 多在母腹中成為死胎，或產(chǎn)后早期因不能吸乳、呼吸受限或其他器官發(fā)育不良等死亡。

　　胎兒魚(yú)鱗病癥狀較膠樣?jì)雰焊鼑?yán)重，預(yù)后更差，多在子宮內(nèi)死亡或早產(chǎn)，僥幸娩出者也多在出生后不久死亡。