硬皮病分幾類?
在臨床上,系統(tǒng)性硬化癥可分為以下四型:
(1)彌漫性硬皮病
較為常見,表現(xiàn)為對稱性的四肢,面部皮膚變緊,變硬,變厚,可累及四肢近端及頸部,軀干,同時伴有胃腸道,腎臟,肺部,心臟等內(nèi)臟損害。本型的特點是發(fā)病迅速,皮膚損害進展較快,內(nèi)臟損害出現(xiàn)較早,預(yù)后較差;實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性,抗著絲點抗體也可呈陽性。
(2)肢端硬化癥
本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指.前臂.下肢遠端及顏面,出現(xiàn)上述部位對稱性的皮膚變緊.變硬.變厚,可伴有雷諾現(xiàn)象,并且在疾病后期可出現(xiàn)肺動脈高壓和截指樣改變,其中部分患者表現(xiàn)為以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張為突出表現(xiàn)的CREST綜合癥.本型預(yù)后相對良好,10年存活率大于70%;實驗室檢查可見抗著絲點抗體陽性.
(3) 重疊綜合征
彌漫性或局限性系統(tǒng)性硬化癥合并有一種或多種其他結(jié)締組織病時,稱為重疊綜合征。
(4)無皮膚硬化的系統(tǒng)性硬化癥
本型患者僅見內(nèi)臟病變而無皮膚硬化表現(xiàn),可表現(xiàn)為:①食管活動障礙、十二指腸擴張、結(jié)腸袋形成②雷諾現(xiàn)象、甲皺毛細血管擴張、食管活動障礙及少尿性腎衰③以上癥狀伴有肺動脈高壓或肺間質(zhì)病變。本型患者少見,不到1% 。
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