熱接觸性蕁麻疹第 2 頁

2.與組胺和補體的關系
I型熱接觸性蕁麻疹第 2 頁與肥大細胞和組胺有關:I型中肥大細胞和嗜堿性粒細胞叁與其發病,它們能釋放介質且沒有補體改變。家族性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁中肥大細胞和嗜堿性粒細胞脫顆粒,血清組胺水平升高。發現患者上臂加熱后,回流的靜脈血中組胺水平增高,比激發試驗前組胺濃度高10-15倍。高峰5-15分鐘時,至60分鐘時有輕度升高。另外,還有非組胺的平滑肌收縮活性介質(SMoothmusclecontractingactivity)。Atkins等還發現,合并嗜中性化學趨化因子不升高。系統和局部應用抗組胺藥能抑制該型風團產生。本病中總補體和分補體無改變。
、驘峤佑|性蕁麻疹第 2 頁與補體有關:該型蕁麻疹血總補體水平降低,C3降低,B因子消失,C4、C5正常。補體活化經過旁路途徑。也有報告C3、C4、C1降低,補體活化通過經典途徑。本病形成機制可能是熱引起患者血或組織產生新的分子或使分子發生改變,進一步激活補體形成過敏毒素,引起皮膚水腫。
[臨床癥狀]
(一)皮膚癥狀
皮膚受熱后,刺激溫度在38-56℃時,3—5分鐘后就在皮膚上發生風團,少數患者發生在5—10分鐘內。DuKe報告本病第一例患者有家族史,風團發生在60—90分鐘后。風團限于熱接觸部位,初為小風團,可以融合。有的學者報告,患者為幼兒期發病,受熱后風團在2小時后發生,4—6小時最明,持續12小時,被動轉移試驗陰性,被稱為遲發性家族性局部性熱接觸性蕁麻疹第 2 頁。有些患者在風團周圍有2-3cm寬的紅斑。皮損一般持續1小時,偶見持續6-10小時,難治療的患者可持續24小時,甚至到3。皮損伴劇癢或有燒灼感。食熱的食物后舌有麻木和刺激。
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